IgG4関連疾患が確定

igg4 Related diseases record
IgG4関連疾患確定

前回までのあらすじ…

2020年5月のある朝、目覚めたときに両顎にボコッと脹れが出現し、その腫れが2ヵ月経ってもまったく小さくなりません。

2020年07月02日に、某大病院の耳鼻咽喉科を受診。両顎の腫れをエコー検査してもらった結果、リンパの腫れではなく、顎下腺そのものが腫れていることが判明。

採血では血液中のIgG4が異常に高くなっていることが判明。

2020年07月16日に、顎下腺のバイオプシー(生検)を受け、顎下腺の細胞の状態を詳しく調べてもらいました。

2020年07月28日に、耳鼻咽喉科のDrから詳しい説明を受けました。その結果、「高IgG4血症」「明らかなIgG4形質細胞の浸潤」であることから、難病の一つであるIgG4関連疾患であることが判明しました。

関連記事→【両顎下腺の腫れの原因は、IgG4関連疾患!

膠原病専門の内科へ紹介

耳鼻科のDrから、検査結果の説明を受けてすぐ、同じ病院内の、膠原病専門の内科Drの診察を受けました。

血液中のIgG4が高くなると、涙腺、顎下腺だけでなく、IgG4形質細胞が、身体中の様々な臓器(後腹膜、膵臓、腎臓、大動脈周辺)にまで浸潤し、機能不全を引き起こす可能性があります。

それを調べるため、その日の午後に追加で詳しい血液検査と、全身のCT撮影を受けました。

Dr:「一刻を争う病気ではないので、お仕事もあるでしょうから、次回の診察は、4週間後でも構いませんよ。」

私:「できるだけ早く結果を知りたいので、最短でお願いします。」

その専門医の先生は週1回(火曜)しか、その病院では診察がないので、結局、2週間後にしか予約がとれませんでした。

それまでの2週間は、現状のまま過ごさなければなりません。

両側の涙腺と顎下腺が腫れてき始めて以来、様々な症状に悩まされていたので、内心、すぐにでもステロイド投与してもらいたかったのですが…。

全身の臓器の状態が分からなければ投与するステロイドの量が決められないのかもしれませんね。

IgG4関連疾患の主観的症状とは?

2週間後の診察が本当に待ち遠しかったです。

…というのも、IgG4関連疾患によるであろう、様々な症状に見舞われていたからです。

両瞼、両顎の激腫れ

5月上旬に突然腫れあがった顎下腺は、一向に小さくなりませんでした。アゴ周囲のリンパ腺を圧迫するせいか、起床時は特に腫れが大きくなります。ただ、身体を動かしていくと、徐々に腫れぼったさはなくなり、顎下腺の固いコアが目立ちます。

また、7月末頃から、両瞼の腫れぼったさが目立つようになり、明らかに顔つきが変わってきました。

また、内側からなんとなく瞼が押されている感じもします。

目の見難さ

視界になんとなく白いシバシバしたモノがまとわりつく感じがあり、目が見難くなってきました。

全身倦怠感

5月上旬に突然、顎下腺が腫れあがる2ヶ月ほど前から、異常なほどの倦怠感を感じるようになりました。

朝起きたときの爽快感なく、日中も、以前のような元気はつらつ感がまったくありません。

仕事はなんとかこなせても、帰宅してからの執筆活動、ブログ記事更新をする気力もなくなりました。

そんな中でも、気力を振り絞って週3回はトレーニングし、執筆活動は続けていました。

痰絡み

去年(2019年)の6月に、突然勃発した咳症状(咳喘息、ヒステリー球)も続いており、スッキリとしません。

喘息の吸入薬で、なんとか凌いでいましたが、痰の絡み(後鼻漏)が多く、常に息苦しさがあります。

以上のような不快な症状が続いていたため、一刻も早くステロイド剤の服用を開始したかったというわけです。

待望のCT検査の結果は??

2週間後の08月11日、CT検査の結果の説明を受けに行きました。

結論としては、全身のCT検査上では、両側の涙腺と顎下腺以外には、気になる病変は特に存在しないとのことでした。

1年以上も咳喘息に苦しめられていたので、気管支と肺に何らかの病変があると思っていたのですが、CT画像上は特に何もないとのこと。

Dr:「血液検査、CT検査の結果、IgG4関連疾患ということで間違いないでしょう。」

私:「顎下腺のバイオプシー(生検)は、どのような結果だったのでしょうか?」

Dr:「実は、診断基準の一つに、「IgG4/IgG比≧40%」というものがあります。つまり採取した顎下腺に浸潤したIgG陽性細胞のうち、40%以上がIgG4であるということです。これが90%近くもあったのですよ…。」

その他にも、強拡大視野内に10個以上IgG4細胞があることが条件ですが、10個どころの数ではないとのこと。

これで遂に、IgG4関連疾患と確定診断されたわけです。

 遂にステロイド治療を開始!

Dr:「それでは、ステロイド内服治療を開始しようと思います。体重が約70㎏ですから、一日のステロイド量を40㎎から開始しましょう。」

私:「40㎎とは高容量なのでしょうか?」

Dr:「体格からいうと中等量となります。」

そして、ステロイド内服治療の注意点、副作用について詳しく説明を受けました。

ステロイド剤は怖いというイメージがあるので、Drから詳しく説明を受け、また自分でもしっかりと勉強することにしました。

続く…(to be continued…)